Герпетиформный дерматит дюринга код по мкб 10

Болезнь Дюринга. Дерматит герпетиформный

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2017

Общая информация

Краткое описание

Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга) – воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врач общей практики, терапевт, педиатры, дерматовенеролог.

Категория пациентов: взрослые, дети.

Шкала уровня доказательности:

Классификация

Общепринятой классификации не существует.
В зависимости от преобладающего вида сыпи выделяют ряд клинических форм ГД [1,2]:
· буллезная;
· герпесоподобная;
· уртикароподобная;
· трихофитоидная;
· строфулезная;
· экзематоидная.
Примечание: если герпетический везикулярный дерматит развивается под воздействием канцерогенных опухолей, то его нередко именуют параонкологическим дерматозом.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ 1

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Жалобы на:
· кожные высыпания;
· зуд различной интенсивности (выраженный, умеренный);
· жжение.
Из анамнеза:
· кожные заболевания в семье в прошлом и настоящем;
· начало заболевания и его течение (длительность, количество обострений);
· эффективность ранее проводимой терапии другие факторы.

Физикальное обследование:
Общий статус:
· осмотр и оценка общих свойств кожи;
· осмотр миндалин, ушных раковин, носа, глаз;
· оценка состояния периферических лимфатических узлов, легких, кровеносной системы, пищеварительного тракта, почек, печени (пальпация, перкуссия и аускультация).
Локальный статус:
· характер поражения кожи (по морфологии — экссудативный, по течению кожного процесса – хронический);
· локализация;
· элементы сыпи (эритема, папула, волдыри, пузыри);
· дермографизм.

Основные субъективные и объективные симптомы:
· хроническое, рецидивирующее течение;
· полиморфизм высыпаний (пятна, волдыри, папулы, пузыри);
· склонность к группировке;
· симметричность высыпаний;
· преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц;
· характерный первичный морфологический элемент сыпи — это пузырь различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, который возникает на отечном гиперемированном фоне. После вскрытия образуется эрозия, которая быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию;
· отрицательный симптом Никольского.

Лабораторные исследования (УД –В) [18]:
Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований.
· Цитологическое исследование: определение количества эозинофилов в содержимом пузырей (эозинофилия);
· Гистологическое исследование биоптата кожи (полученного из свежего очага поражения, содержащего полость — пузырь): выявление субэпидермального расположения полости и определение в ней содержания фибрина, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов тата кожи;
· ПИФ: выявление зернистых отложений иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы в биоптате кожи;
· ИФА: определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови.

Инструментальные исследования: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация гастроэнтеролога – при наличии заболеваний желудочно-кишечного тракта;
· консультация невропатолога – при наличии заболеваний нервной системы;
· консультация терапевта – при наличии сопутствующих заболеваний;
· консультация онколога – при подозрении на онкологические заболевания.

Диагностический алгоритм: (схема)

Использованные источники: diseases.medelement.com

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Дерматит себорейный причины у грудничка

  Дерматит головы и шеи

Герпетиформный дерматит Дюринга: симптомы и лечение (фото)

Мы зачастую публикуем темы, волнующие наших читателей, вот и пришло время рассказать про герпетиформный дерматит Дюринга. Эта статья удобна тем, что здесь можно посмотреть фото, на которых видны главные симптомы болезни, что многократно облегчит подбор лечения.

Дерматит Дюринга — это рецидивирующая патология кожных покровов, протекающая в хронической форме, характеризующаяся появлением на теле зудящих образований в виде волдырей, везикул, папул и пузырьков. Заболевание названо именем американского врача, занимавшегося изучением данного вида дерматоза в 19 веке. Код по МКБ 10 — L13.0.

Герпетиформный дерматит Дюринга

Механизм дальнейшего развития таков. Патогенез болезни до конца не выявлен, но медицина относит данное поражение кожи к классу аутоиммунных заболеваний. У людей, страдающих от недуга, наблюдаются отклонения в работе иммунной системы, в результате которых она идентифицирует клетки кожи как чужеродные элементы и для защиты организма образовывает антитела для их нейтрализации.

Но существуют другие факторы способные стать катализаторами и ускорить процесс развития болезни:

  • генетическая предрасположенность;
  • повышенная чувствительность к компонентам йода;
  • иммунодефицитные состояния;
  • дисфункция органов желудочно-кишечного тракта;
  • наличие онкологических заболеваний.

Развитие дерматита у детей связано с индивидуальной непереносимостью организмом растительных продуктов, в избытке содержащих в своём составе глютен или клейковину. Отказ от употребления некоторых злаковых культур поможет купировать симптомы на данном этапе и предотвратит рецидив в дальнейшем.

Симптомы дерматита Дюринга

Определить наличие герпетиформной формы можно по внешним признакам уже на начальной стадии её клинического проявления.

Для недуга характерны следующие симптомы:

  • формирование сыпи и пузырьков на теле;
  • зуд с жжением кожных покровов;
  • расстройство кишечника;
  • повышение температурных показателей тела.

Интенсивное расчесывание мест образования болезненных элементов приводит к увеличению площади распространения сыпи и вскрытию волдырей. Изливающаяся при этом жидкость попадает на соседние участки кожи, способствуя формирование новых везикул.

Наиболее типичная и часто встречающаяся локализация недуга приходится на кожу локтей, лица, шеи, лопаток и поясницы. Гораздо реже высыпания поражают ягодичную область, колени, крестец и затылочную часть головы.

Диагностика герпетиформного заболевания Дюринга. Определить симптомы диагноза и назначить лечение способен врач, специализирующийся на кожных патологиях. Для выявления у пациента болезни Дюринга используется дифференциальная диагностика. Этот метод исключает наличие у больного схожих заболеваний по неподходящей под диагноз клинике.

Лечение (фото)

Для лечения используется комплекс мероприятий, направленный на купирование симптомов и профилактику дерматита в будущем.

В терапию входят:

  • диета;
  • использование медикаментозных препаратов;
  • лечение народными средствами.

Если в силу индивидуальных причин обратиться к дерматологу пока не представляется возможным, подтвердить диагноз поможет фото проблемы, которые мы предоставляем в свободном доступе.

Более подробную информацию о герпетиформном заболевании можно найти на авторитетных порталах сетевой паутины: в первую очередь обратить внимание необходимо на узкоспециализированные сайты медицинской направленности.

Хорошим путеводителем по дерматиту станет и Википедия. Электронная энциклопедия содержит более развёрнутую информацию о том, какие причины вызывает этот вид, а также полная история болезни.

Использованные источники: helsbaby.ru

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Дерматит себорейный причины у грудничка

  Дерматит головы и шеи

Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга (синонимы: болезнь Дюринга, пемфигоидный герпес и др.) относится к группе гсрпетиформных дерматозов.

В эту группу заболеваний входят различные по этиологии и патогенезу, но сходные по клинико-морфологическим проявлениям высыпаний дерматозы, для которых характерна герпетиформная группировка сыпи. Кроме герпетиформного дерматита Дюринга в эту группу входят также герпес беременных и субкорнеальный пустулез.

Название этому заболеванию дал филадельфийский дерматолог Duhring в 1884 г. В настоящее время заболевание не является редким, встречается у лиц любой возрастной группы. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Код по МКБ-10

Причины и патогенез герпетиформного дерматита Дюринга

Причины и патогенез болезни до настоящего времени остаются до конца не изученными. Считают, что герпетиформный дерматит Дюринга является полисистемным заболеванием аутоиммунной природы. Полисистемность заболевания подтверждается тем, что признаки энтеропатии обусловлены повышенной чувствительностью к клейковине, в частности к глютену, находящемуся в белках злаков. В связи с этим назначение в лечебных целях аглютеновой диеты приводит как к клиническому улучшению, так и к нормализации слизистой оболочки тонкой кишки. Обнаружение IgA антител в сосочковом слое дермы или вдоль базальной мембраны циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови свидетельствует об аутоиммунной природе дерматоза. Некоторые дерматологи считают, что в развитии дерматоза большое значение имеют наследственная предрасположенность, повышенная чувствительность к йоду, снижение антиоксидантной активности, в частности SH-групп, и др. В ряде случаев болезнь Дюринга рассматривают как паранеопластический процесс.

Большинство авторов относят герпетиформный дерматит Дюринга к аутоиммунным заболеваниям с наличием IgA-антител против структурных компонентов дермальных сосочков вблизи базальной мембраны. В.В. Серов (1982) считает герпетиформный дерматит иммунокомплексным заболеванием, вызываемым различными экзогенными антигенами. Косвенно иммунную природу герпетиформного дерматита подтверждает сочетание его с другими аутоиммунными процессами. Указывают на роль глютеновой энтеропатии в развитии заболевания. В зависимости от характера отложения IgA (гранулярного или фибриллярного) на верхушках сосочков дермы или линейного вдоль базальной мембраны выделяют два варианта этого дерматоза. Гранулярные отложения преобладают, встречаясь в 85- 95 % случаев. По данным S. Jablonska и Т. Chorzelsky (1979), гранулярный тип отложения IgA свойствен больным, страдающим одновременно глютеновой энтеропатией.

Гистопатология герпетиформного дерматита Дюринга

Под эпидермисом отмечается пузырь, который образуется в результате отделения эпидермиса от дермы под влиянием отека тш ни в верхней части собственно кожи. Эпидермис над пузырем не изменен. Пузыри имеют округлую форму и содержат значительное количество эозинофилов. Обнаруживают IgA в дермо-эпидермальной зоне или в сосочковом слое дермы.

Патоморфология герпетиформного дерматита Дюринга

Типичная картина герпетиформного дерматита наблюдается в эритематозных элементах сыпи на ранних стадиях процесса, что выражается в скоплении нейтрофильных гранулоцитов с примесью эозинофильных в области верхушек сосочков дермы, с увеличением числа которых формируются микроабсцессы. В последних, кроме нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов, накапливается фибрин; ткань сосочков в этих участках подвергается некрозу. Межпапиллярные выросты эпидермиса при этом остаются прикрепленными к дерме, в результате чего пузыри являются многокамерными. Через несколько дней связь эпидермальных выростов с дермой нарушается, пузыри увеличиваются, становятся однокамерными и клинически выраженными. Очень часто по периферии однокамерного пузыря гистологически можно видеть характерные для этого заболевания папиллярные микроабсцессы. Иногда в длительно существующих очагах в связи с регенерацией эпидермиса, постепенно покрывающего дно пузырей, они поднимаются выше, становясь внутриэпидермальными и могут находиться в шиповатом и роговом слоях. В субэпидермальных отделах дермы виден умеренный воспалительный инфильтрат из нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов, среди них много разрушенных ядер, образующих так называемую ядерную пыль. В нижних отделах дермы — периваскулярные инфильтраты, состоящие из мононуклеарных элементов с примесью нейтрофильных гранулоцитов. Перечисленные выше признаки в биоптатах обнаруживают не всегда. Так, по данным В. Connor и соагл. (1972), папиллярные абсцессы встречаются в 50 %, субэпидермальные пузыри — в 61 %, «ядерная пыль» в верхних отделах дермы — в 77 % случаев.

Гистогенез

Механизм образования пузырей неясен. Тестом прямой иммунофлкюресиениии при этом заболевании обнаруживают депозиты IgA в дермоэпидермальном соединении непораженной кожи и в зритематозных очагах в начале процесса, главным образом на вершине сосочков дермы, а также внутри них. В некоторых случаях наблюдается отложение IgG, реже — IgM. Обнаружены также антитиреоидные антитела, антитела против париетальных клеток желудка и IgA-нефропатия. В последние годы изучается значение антител против глиадина. ретикулина и гладкомышечного эндомизия. Показана специфичность IgA к глиадину, однако их частота при герпетиформном дерматите низка, поэтому не имеет диагностической ценности. Установлена чувствительность и специфичность антиретикулиновых антител и антител против энломизиума. У большинства больных выработку антител (IgA) провоцирует поступающий с пищей антиген глютен, содержащийся в клейковине мучных и зерновых продуктов питания; он же вызывает характерную для заболевания энтеропатию. Прослеживается ассоциация заболевания с некоторыми антигенами системы HLA: HLА-В8, DR3 и др. Гаплотип HLА-B8/DЗ встречается у больных герпетиформным дерматитом Дюринга в несколько раз чаще, чем в контроле.

У 25-35 % больных герпетиформным дерматитом Дюринга выявляют циркулирующие иммунные комплексы, что дает основание относить это заболевание к иммунокомплексным.

Симптомы герпетиформного дерматита Дюринга

Болеют в основном лица среднего и пожилого возраста, реже дети.

Клинические проявления заболевания полиморфны, встречаются эритемато-отечные (уртикаро подобные), папулезные, папуловезикулезные, везикулезные и реже (главным образом у пожилых) буллезные высыпания, сопровождающиеся жжением и зудом. Сыпь чаще расположена симметрично на коже конечностей, преимущественно в области крупных суставов, плеч, ягодиц. Характерна склонность к группировке, типично развитие гиперпигментации на местах регрессировавшей сыпи. Описываются атипичные (экзематоидные, трихофитоидные, строфулоидные и др.), смешанные (имеющие признаки герпетиформного дерматита Дюринга и пемфигоида) клинические варианты, также возможна петехиально-экхимозная пурпура с локализацией на коже ладоней. В атипичных случаях, а также при развитии процесса у пожилых лиц необходимо исключить паранеоплазию. Симптом Никольского отрицательный, повышена чувствительность к препаратам йода. В крови и содержимом пузырей обнаруживают много эозинофилов. Течение заболевания длительное, циклическое, с ремиссиями и приступообразными обострениями. Слизистые оболочки поражаются реже, чем при пузырчатке, главным образом при IgA-линейном буллезном дерматит, который рассматривается как сходный процесс с классическим герпетиформным дерматитом Дюринга. Особенностью случаев с линейным расположением IgA считают наличие клинико-морфологических признаков герпетиформного дерматита Дюринга и буллезного пемфигоида. У детей сходные проявления обозначаются как ювенильная форма lgA-линейного дерматоза, которая, по мнению М. Meurer и соавт. (1984), вероятно, идентична описанному ранее доброкачественному буллезному дерматозу детей.

До начала высыпаний у некоторых больных отмечаются продромальные признаки (общее недомогание, повышение температуры тела, покалывание кожи). Заболевание характеризуется истинным полиморфизмом и представлено эритематозными пятнами, уртикароподобными папулами, пузырьками, пузырями и пустулами. В зависимости от преобладания элементов в очагах поражения различают везикулезный, эритематозный, буллезный и пустулезный типы клинического течения герпетиформного дерматита Дюринга. Но иногда сыпь бывает мономорфной.

Для дерматоза характерно появление высыпаний на эритематозном фоне, но иногда и на клинически неизмененной коже. Элементы сыпи (пятна, уртикароподобные папулы, пузырьки, пузыри и пустулы) отличаются от аналогичных высыпаний при других дерматозах. Округлые эритематозные пятна имеют небольшую величину, гладкую поверхность, четкие границы. Уртикароподобные элементы и папулы имеют причудливые и фестончатые очертания с четкими границами розово-красной окраски. Нa поверхности пятен, уртикароподобных элементов и папул видны экскориации. геморрагические корочки и чешуйки. Пузырьки небольших размеров (0,2-0,5 см в диаметре) появляются на отечном эритематозном основании и имеют выраженную тенденцию к герпетиформному расположению (вторая характерная черта), напряженную покрышку и прозрачное содержимое, которое со временем мутнеет и может стать гнойным. Встречается пузырная форма дерматоза. Размеры пузырей от 0,5 до 2 см и более. Покрышка пузырей плотная и толстая, поэтому они не так быстро лопаются. Они обычно возникают на эритематозном, слегка отечном фоне, но могут развиваться на внешне неизмененной коже. Содержимое пузырей обычно прозрачное, редко — геморрагическое, а при инфицировании — гнойное. Часто отмечается сочетание буллезной и везикулезной форм заболевания. Вскрываясь, пузыри образуют эрозии с мокнущей поверхностью, по периферии которых видны обрывки покрышек пузырьков и пузырей. Пузыри обычно не имеют тенденции к периферическому росту. На поверхности эрозии образуются корки, под которыми быстро наступает эпителизация, оставляя участки гиперпигментации. Симптом Никольского отрицательный.

Третьей характерной чертой герпетиформного дерматита Дюринга является наличие интенсивного зуда и жжения, особенно в начале болезни.

Заболевание протекает приступами, т. е. рецидивирует через различные промежутки времени. Иногда в наиболее тяжелых случаях высыпания существуют длительно перманентно, не исчезая даже под влиянием проводимой терапии. Преимущественная локализация сыпи — разгибагельные поверхности конечностей, область лопаток, ягодицы, крестец, но процесс может захватывать и любую часть тела.

Поражение слизистых оболочек не характерно. В редких случаях наблюдаются везикуло-буллезные элементы. При этом видны поверхностные эрозии неправильной формы, по окружности которых имеются обрывки покрышек пузырьков.

Для болезни Дюринга важную диагностическую ценность имеет накожная и внутренняя проба с йодистым калием (проба Яддасона). В крови и пузырной жидкости обнаруживают эозинофилию. Акантолитические клетки всегда отсутствуют.

Герпетиформный дерматит у беременных (herpes gestationis, герпес беременности) начинается обычно на 3-4 месяце беременности, но иногда и после родов. На коже туловища и конечностей на фоне эритемозно-уртикарных пятен появляются мелкие конусообразные пузырьковые или пустулезные элементы. Обычно наблюдаются генерализованный зуд и распространенные эритематозно-везикулезные высыпания, сопровождающееся более или менее выраженными общими явлениями. Пузырьки сливаются между собой, вскрываются, их содержимое ссыхается в корки. Иногда могут встречаться пузыри с плотной покрышкой. Слизистые оболочки поражаются редко. Рецидив заболевания отмечается во время следующей беременности.

В клинической практике редко отмечается локализованный герпетиформный дерматит или герпетиформный дерматит типа Cottini. Кожно-патологический процесс располагается в области локтей и коленей, иногда и в сакральной области.

Использованные источники: m.ilive.com.ua

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Дерматит себорейный причины у грудничка

  Дерматит головы и шеи

Дерматит герпетиформный

Рубрика МКБ-10: L13.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Герпетиформный дерматит Дюринга (Dermatitis herpetiformis, буллезный полиморфный дерматит, болезнь Дюринга) выделен из группы буллезных дерматозов в 1884 г. Подробное клиническое описание данного дерматоза с крупнопузырным вариантом течения осуществил L. Brocq (1888).

Герпетиформный дерматит Дюринга встречается относительно редко, заболеваемость варьирует от 1 до 1,4 на 100 тыс. населения. Страдают люди любого возраста. Женщины болеют в 2,5 раза чаще мужчин.

Этиология и патогенез [ править ]

Этиология и патогенез болезни до настоящего времени остаются невыясненными. По современным представлениям, герпетиформный дерматит Дюринга — полиэтиологический синдром, развивающийся у людей с мальабсорбцией и последующим формированием иммуноаллергических реакций.

В случае возникновения герпетиформного дерматита в раннем детском возрасте к 12-13 годам наступает клиническая ремиссия или выздоровление. При развитии заболевания в зрелом возрасте процесс принимает длительный и рецидивирующий характер.

Роль глютеновой энтеропатии. Обнаружение наличия HLA-A8 в 56-68% случаев при герпетиформном дерматите и в 67-78% больных этой группы констатирована глютеновая энтеропатия, свидетельствующая о генетической предрасположенности в системе антигенов тканевой совместимости HLA-B8, HLA-DR3 и нового DR-зависимого антигена Te-24.

Генетические исследования показали, что 90% больных имеют антиген HLA-B8, в то время как среди всего населения он встречается только в 20-30% случаев.

При эндоскопическом исследовании в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки больных герпетиформным дерматитом обнаружили полную или частичную атрофию ворсинок. Эти изменения в тонкой кишке не отличались от изменений, наблюдаемых при целиакии. В то же время симтомы мальабсорбции в тонкой кишке отсутствовали. Наиболее часто признаки энтеропатии были обусловлены повышенной чувствительностью к клейковине, в частности к глютену белков злаковых продуктов. Применение в лечебных целях аглютеновой диеты при герпетиформном дерматите Дюринга не только приводило к улучшению клинических проявлений дерматоза, но и способствовало нормализации функций слизистой оболочки тонкой кишки.

Высказано мнение, что повреждение слизистой оболочки тонкой кишки связано с IgA-агрессией, возможно, вследствие сенсибилизации к глютену, имеющему родство с ретикулином. В результате повышается способность проникновения иммунных комплексов через стенку кишечника в кровь. Иммунные комплексы из кишечника попадают в капилляры кожи, оседают в области дермальных сосочков, активизируют хемотаксис нейтрофилов и эозинофилов в зоне дермо-эпидермального сочленения и приводят к формированию спонгиоза эозинофилов и характерной клинической картине.

Предполагается и формирование реактивности к алиментарным антигенам белковой природы (глютен), при этом существуют два взгляда на связь заболевания кишечника с патологией кожи через IgA-антитела и глютен.

Клинические проявления [ править ]

Субъективные ощущения в виде покалывания, жжения и небольшого зуда предшествуют клинической симптоматике герпетиформного дерматита. На эритематозном фоне появляются склонные к группировке уртикароподобные, папулезные, папуловезикулезные, везикулезные и буллезные элементы, распологающиеся на коже туловища и конечностей. В период высыпаний нередко повышается температура тела. При этом общее состояние остается удовлетворительным.

Различают два варианта дерматита: для описанного Дюрингом характерен истинный полиморфизм в виде папулоуртикарных элементов в сочетании с мелкими везикулами и пузырями. Элементы располагаются сгруппировано. Слизистые оболочки ротовой полости и урогенитальных областей, как правило, не поражаются.

Вариант, описанный Броком, проявляется преимущественно крупными пузырями, располагающимися герпетиформно, как правило, на коже туловища, напоминая пефигоид Левера.

У детей, больных герпетиформным дерматитом Дюринга, патологический процесс чаще носит распространенный характер. Очаги поражения расположены на разгибательных поверхностях конечностей, туловище, ягодицах, а также на лице, ладонях и подошвах. Подчеркивается, что заболевание протекает более активно у детей в первые 2 года жизни. Если высыпания везикулезнобуллезные, течение болезни более благоприятно, и в возрасте 6-6,5 лет наступает выздоровление. Если заболевание возникает у детей в 12-15 лет и сопровождается везикулезно-узелковыми элементами, процесс приобретает торпидный характер.

Встречаются атипичные проявления в виде экзематоидных, строфулюс-подобных и трихофитоидных высыпаний. Смешанные клинические варианты имеют признаки герпетиформного дерматита и буллезного пемфигоида. Симптом Никольского отрицательный. Повышена чувствительность к препаратам йода. В крови и содержимом пузырей обнаруживают высокие уровни эозинофилов. Течение длительное, циклическое, ремиссии сменяются обострениями. Слизистые оболочки поражаются крайне редко, преимущественно у пациентов с линейным расположением IgA по ходу базальной мембраны. Общее состояние больных, как правило, удовлетворительное.

Покрышка пузырей плотная, содержимое их вначале серозное, затем становится мутным. После вскрытия пузырей на их месте образуются эрозии с мокнущей поверхностью и корковыми наслоениями. Эрозии не имеют тенденции к периферическому росту, сравнительно быстро эпителизируются и оставляют в дальнейшем стойкую гиперпигментацию. Акантолитические клетки в содержимом пузырей отсутствуют. Симптом Никольского отрицательный. В ряде случаев герпетиформный дерматит Дюринга рассматривают как паранеопластическое заболевание.

Считается, что у всех больных с гранулярным типом отложения IgA выявляется глютеновая энтеропатия, тогда как при линейном отложении IgA такой закономерности не обнаруживают.

Дерматит герпетиформный: Диагностика [ править ]

Критериями диагностики герпетиформного дерматита Дюринга считаются возраст больных, преимущественно удовлетворительное общее самочувствие, эозинофилия в крови и пузырной жидкости, сенсибилизация к препаратам йода, обнаружение фиксированных гранулярных или линеарных отложений и циркулирующих IgA-комплексов, полиморфизм высыпаний, сильный зуд, рецидивирующее течение. Прогноз в отношении выздоровления неопределенный.

Характерны эозинофилия в пузырной жидкости и нередко в крови, повышенная чувствительность к препаратам йода (положительна проба Ядассона — диагностическая компрессная проба с мазью, содержащей 50% калия йодид).

При гистологическом исследовании обнаруживают субэпидермально расположенные пузыри, скопление фибрина и нейтрофильных гранулоцитов с примесью эозинофилов в апикальной зоне сосочков дермы, микроабсцессы.

С помощью прямой РИФ (реакция иммунофлюоресценции) в апикальной зоне дермоэпидермальной области сосочкового слоя дермы обнаруживают фиксированные IgA. В 12-18% случаев отложения IgA носят линейный характер.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Герпетиформный дерматит Дюринга следует отличать от буллезных токсикодермий, многоформной экссудативной эритемы и других дерматозов.

Дерматит герпетиформный: Лечение [ править ]

Если болезнь начинается в зрелом возрасте, она может продолжаться в течение всей жизни, поэтому рекомендована диета с исключением экстрактивных веществ, продуктов питания, содержащих глютен, цитрусовые. Наиболее эффективные препараты — сульфоны (дапсон). Их назначают циклами длительностью 5-6 сут с перерывом в 1-2 сут. После достижения клинического выздоровления титруют поддерживающую дозу. В случае сульфонрезистентности целесообразно назначение витаминов группы B, например мильгамма по 1 мл через день на курс 10 инъекций, препараты железа, глюкокортикоиды (20-30 мг преднизолона в сутки), а также дезинтоксикационные средства (унитиол) и тиоктовая кислота в сочетании с этебенецидом, инъекции метилэтилпиридинола. В некоторых случаях показана трансфузия плазмы и крови, аутогемотерапия.

Предполагается, что в реализации лечебного эффекта участвуют SH-группы. Авторы утверждают, что дополнительным доказательством роли тиоловой системы в реализации лечебного эффекта у больных герпетиформным дерматитом Дюринга может служить благоприятное влияние унитиола, содержащего SH- и SO3-группы. Именно поэтому в комплексную терапию целесообразно включать серосодержащие препараты, обладающие антиоксидантными свойствами (тиоктовая кислота, метионин и др.).

Оптимальная доза дапсона окончательно не установлена. Считают, что курсовая доза зависит от эффективности и переносимости препарата. Суточная доза не должна превышать 200 мг. Побочный эффект сульфоновых препаратов — метгемоглобинемия, сопровождаемая цианозом губ и дистальных фаланг пальцев рук, тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита, головокружением. Наряду с препаратами сульфонового ряда, показаны аскорбиновая кислота и рутозид, антигистаминные препараты. При буллезном варианте герпетиформного дерматита сульфоновые препараты иногда неэффективны. В подобных случаях следует назначать глюкокортикоиды в средней дозе 40-50 мг/сут в течение 2-3 нед (затем дозу медленно снижают).

Всем больным герпетиформным дерматитом Дюринга прежде всего необходима безглютеновая диета, т.е. исключение из пищи пшеницы, риса, овса, ржи, ячменя, проса и других злаков. Из наружных средств назначают фукорцин, водные растворы анилиновых красителей, глюкокортикоидные мази и аэрозоли, теплые ванны с калия перманганатом и др.

Профилактика [ править ]

Соблюдение антиглютеновой диеты с исключением продуктов из пшеницы.

Использованные источники: wikimed.pro

Похожие статьи